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重慶西區(qū)醫(yī)院:警惕不明原因肝硬化 可能是罕見病作祟

2023年12月27日15:14 |
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“感謝李煒博士,這下把病根斷了,精神上一下子就輕松了?!贝_診“布加綜合征”,經(jīng)過手術(shù)治療的林先生(化名)出院時(shí)對(duì)重慶西區(qū)醫(yī)院心臟血管外科副主任李煒感謝道。

李煒(左二)及團(tuán)隊(duì)查房。重慶西區(qū)醫(yī)院供圖

李煒(左二)及團(tuán)隊(duì)查房。重慶西區(qū)醫(yī)院供圖

據(jù)了解,患者53歲,兩年前診斷為“肝硬化失代償期(晚期)、低蛋白血癥、腹腔積液”。于是遵醫(yī)囑口服藥物保守治療,同時(shí)每個(gè)月輸注1—2次“人血白蛋白”。問及肝硬化的病因,患者表示醫(yī)生排除了病毒性肝炎、酒精性肝病、(非酒精性)脂肪肝、自身免疫性肝病,以及寄生蟲感染等,最后在病因未明的情況下,持續(xù)治療了兩年。

近日,患者因“左下肢淺靜脈曲張范圍增加、右下肢腫脹加重”前往重慶西區(qū)醫(yī)院就診,并收入心臟血管外科住院治療。次日,李煒查房時(shí),值班醫(yī)生報(bào)告患者有肝硬化病史,決定同時(shí)行下肢及下腔靜脈造影檢查,懷疑有“布加綜合征”可能。

李煒(中)團(tuán)隊(duì)介入手術(shù)中。重慶西區(qū)醫(yī)院供圖

李煒(中)團(tuán)隊(duì)介入手術(shù)中。重慶西區(qū)醫(yī)院供圖

經(jīng)過造影檢查發(fā)現(xiàn),患者“下腔靜脈閉塞”,確診罹患“布加綜合征”。經(jīng)輸注人血白蛋白、保肝等治療,并與患者充分溝通同意后,李煒帶領(lǐng)嚴(yán)志桐、聶賢民等醫(yī)生團(tuán)隊(duì)在局麻下行“下腔靜脈造影+下腔靜脈球囊擴(kuò)張術(shù)”。該手術(shù)難度高、風(fēng)險(xiǎn)大,在團(tuán)隊(duì)配合、醫(yī)療配套的支持下,患者血管順利開通,術(shù)后患者體征平穩(wěn),安全返回病房。

李煒介紹,該患者的肝硬化是由“下腔靜脈閉塞型布加綜合征”引起,因?yàn)殚]塞導(dǎo)致肝臟血流不暢而導(dǎo)致肝硬化、靜脈曲張等一系列問題。目前,患者下腔靜脈開通、肝臟血流恢復(fù)正常,病根得到醫(yī)治,肝臟功能會(huì)逐漸部分恢復(fù),肝硬化進(jìn)展得到遏制,低蛋白血癥也會(huì)因正常飲食得到緩解,可能因食管胃底靜脈曲張等導(dǎo)致消化道大出血而致命的風(fēng)險(xiǎn)解除,下肢水腫會(huì)很快消退、靜脈曲張不再進(jìn)展。預(yù)計(jì)半年后,患者精神面貌將得到改善,回歸正常人生活。

三型八類 科普“布加綜合征”

李煒介紹,布加綜合征(BCS)是肝靜脈或/和其開口以上的下腔靜脈阻塞性病變引起的一種疾病。病人可出現(xiàn)難治性腹水、黃疸、肝大、雙下肢腫脹等癥狀,因酷似“肝硬化”往往被誤診誤治。

該病可產(chǎn)生胸腹壁及背部淺表靜脈曲張及下肢靜脈曲張、水腫、色素沉著和潰瘍。也可導(dǎo)致門靜脈高壓,肝脾大,肝硬化,頑固性腹水,嚴(yán)重時(shí)食管胃底靜脈曲張可能破裂出血致患者休克、死亡。

布加綜合征一般有三種分型,即下腔靜脈阻塞型、肝靜脈阻塞型和下腔/肝靜脈阻塞型。

布加綜合征的發(fā)病因素主要包括八類:

1.先天性大血管畸形;

2.高凝狀態(tài)(包括但不限于懷孕、產(chǎn)后狀態(tài)、口服避孕藥,以及腫瘤、疾病等);

3.毒素;

4.腔內(nèi)非血栓性阻塞;

5.外源性壓迫(如腫瘤等);

6.血管壁病變;

7.橫膈因素;

8.腹部創(chuàng)傷等。(重慶西區(qū)醫(yī)院 供稿)

(注:此文屬于人民網(wǎng)登載的商業(yè)信息,文章內(nèi)容不代表本網(wǎng)觀點(diǎn),僅供參考。)

(責(zé)編:陳易、劉政寧)

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